ARRITMIA GENÉTICAS

Taquicardia Ventricular Polimórfica Catecolaminérgica (TVPC)

La taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica (TVPC) es un trastorno del manejo intracelular del calcio50. La prevalencia estimada es de 1:7.000-1:10.000. Es una de las enfermedades arritmogénicas hereditarias más letales, con una evolución natural en la que hasta un 30% de los pacientes sufren una MSC antes de los 40 años si no se emplea tratamiento antiadrenérgico51, 52. La enfermedad se manifiesta por arritmias de mecanismo adrenérgico, con peligro para la vida pues causan síncope o parada cardiaca, que se inician en la edad pediátrica. El ECG de superficie es anodino; en consecuencia, el diagnóstico se basa principalmente en los síntomas y la detección de arritmias inducidas por el estrés durante una prueba de esfuerzo o un registro Holter. Los pacientes presentan también arritmias supraventriculares, principalmente con salvas de taquicardia supraventricular o de fibrilación auricular que se solapan con extrasístoles ventriculares y TV. Durante la prueba de esfuerzo, es muy frecuente que los pacientes presenten un aumento progresivo de la complejidad de la arritmia hasta la aparición de una TV. La TV bidireccional es casi diagnóstica de la enfermedad: se caracteriza por una rotación de los complejos QRS en 180° de un latido a otro (figura 4). Algunos pacientes no presentan TV bidireccional y durante el ejercicio sufren TV polimórfica.

 

siempre que se establece el diagnóstico de TVPC, se debe administrar bloqueadores beta20. Aunque esto aporta protección a la mayoría de los pacientes, aproximadamente un 30% sufre al menos un episodio arrítmico durante el tratamiento51, 53, 54. Más recientemente, Watanabe et al55 han descrito la supresión de las arritmias en 2 pacientes con TVPC al tratarlos con flecainida oral. Aun cuando son necesarios datos de series más amplias antes de proponer el empleo de la flecainida como tratamiento médico en la TVPC, estos resultados son alentadores y justifican un examen más detallado